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她不是中邪 而是抗NMDA受體腦炎惹的禍

撰文.圖/中國醫藥大學附設醫院 神經部神經檢查室 郭育呈主任

小婷(化名)13歲,媽媽最近發現她每天很晚才入睡,如果獨自在房間,常會自言自語,就像在與人對話一般。學校老師也發現小婷在上她喜歡的繪畫課時,筆觸變得凌亂且色調昏暗,畫風與先前截然不同,還會因為無法完成作品而啜泣。同學們則說,她和同學相處時會突然發脾氣,並自比為偶像劇的女主角,演譯著不存在的劇情。

她不是中邪 而是抗NMDA受體腦炎惹的禍

父母起初以為小婷中邪,曾求助於寺廟師父,但她的狀況沒有改善,甚且日益嚴重,除了整天喃喃自語、容易情緒失控、行為躁動不安、晚上不睡覺卻想跑到外面,還會聽到逝世多年的奶奶跟她講話,因此帶她就醫。

醫師幫小婷做了腰椎穿刺腦脊髓液及血清檢查,確認為罕見的抗NMDA受體腦炎(anti-NMDA 「N-methyl-D-asparate」receptor encephalitis)。她在接受血漿置換療程後,類似發瘋的怪異行為漸趨穩定,醫師接著又發現她的右側卵巢有2公分大小的腫瘤,開刀摘除並確認為畸胎瘤。出院後,小婷的情緒及行為恢復正常,現已重拾畫筆繼續之前最擅長的繪畫,但她完全不記得發病那段時期發生過的事情。

病人腦脊髓液以NMDA受體的抗體檢測,綠色螢光顯示為抗體陽性

抗NMDA受體腦炎的臨床特徵

臨床上,腦炎大致可區分為病毒性腦炎、細菌性腦炎、自體免疫性腦炎及原因不明的腦炎。透過腰椎穿刺腦脊髓液、病毒/細菌抗體及培養檢查,可以先找出病毒性腦炎及細菌性腦炎(約占1/3),給予抗病毒藥物或抗生素治療。另有3成的腦炎是自體免疫性腦炎,需做較少見且專門的抗體檢驗才能確診。其他大部分的腦炎,無法找出明確的致病原因,難以給予正確而適當的治療。

自體免疫性腦炎是因為自體免疫反應攻擊大腦負責神經傳遞的神經元表面蛋白質、離子通道或受體等處,進而引起大腦功能一連串失控的結果,其中最常見的就是抗NMDA受體腦炎(臺灣的病例數<100例)。

抗NMDA受體腦炎的臨床特徵,在成年病人常見行為改變與急性精神病狀態,孩童及青少年患者則比較容易發生癲癇和不自主運動,其他症狀還有記憶和認知障礙、自律神經機能障礙,以及意識狀態改變等。常規的腰椎穿刺腦脊髓液檢查,經常無法將其與病毒性腦炎明確區分,最後往往需要針對自體免疫性腦炎做特殊的腦炎抗體檢測,才能找出正確病因。

孩童或年輕女性患者常會併發腫瘤

自體免疫性腦炎的第1線治療,除了類固醇脈衝式治療之外,通常需要併用血漿置換或自費的免疫球蛋白注射。若效果不佳或有復發現象,則需注射anti-CD20單株抗體:莫須瘤(Rituximab)或癌得星(Cyclophosphamide)等強效化療藥物來控制病情。抗NMDA受體腦炎若發生在孩童或年輕女性,常會併發腫瘤,大部分是卵巢或睪丸部位的畸胎瘤,若同時把腫瘤切除,治療效果及預後會優於沒有發現腫瘤的抗NMDA受體腦炎病人。

患者在確診後應及早接受免疫治療

依據本院神經部2010-2018年的統計,所收治的抗NMDA受體腦炎患者,大部分(約60%)的先驅症狀為發燒、頭痛等非特異性腦炎,臨床表現多為行為改變、癲癇、不自主運動和自律神經機能障礙。1/4的病人於腦炎發病時,同時發現有腫瘤,病理報告皆是畸胎瘤。2成的病人於接受第1線治療後有復發狀況,在以第2線的anti-CD20單株抗體藥物(Rituximab)治療後,病情都受到良好控制。

近年來由於針對自體免疫性腦炎的抗體檢測方法進步,能夠及早正確診斷,因此在臨床上發現的自體免疫性腦炎病例日漸增多,臨床治療的經驗也漸趨成熟。患者只要儘快接受適當的免疫治療,就能避免對中樞神經造成永久傷害,早日回歸原本的生活及工作軌道。

資料來源 : 中國醫訊第181期


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