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幼年型類風濕關節炎

類風溼關節炎
前言

類風濕性關節炎並不是中老年人的專利,兒童也可能發病,但由於幼年型類風濕性關節炎初期往往沒有明顯臨床病徵,加上小朋友無法確切表達身體的不舒服,容易讓家長誤以為是「成長痛」或運動後疼痛,沒有足夠重視而延誤治療,以致影響發育成長,甚至造成肢體障礙及其他器官病變。幼年型類風濕病是一種比較常見的全身結締組織病,患者大多是16歲以下兒童,女多於男,3至4歲以及10歲是發病的兩個高峰期,目前臨床發病案例最小年齡為2歲。兒童病患的年齡愈小,其臨床表現愈偏於全身症狀,成年病人則較多限於關節症狀。

病因
幼年型類風濕是自身免疫性疾病。由於病毒感染、環境變化、污染增加、飲食結構的變化、寒冷潮濕的影響以及遺傳基因諸多因素影響。但真正病因至今不明,可能的機轉有下列兩理論。
  1. 自體免疫反應有關,但無法完全解釋此症。
  2. 某未知病毒或其他病原體之感染,目前尚無法證實。
臨床表現

其主要臨床表現爲較長期不規則的發熱,及大、中、小關節腫痛,尤其是指趾小關節 ,日久可形成關節畸形,使患者生長有所阻礙而停滯,常伴有肝、脾和全身淋巴結腫大、貧血。並有以下症狀:眼虹膜睫狀體炎、心臟侵犯、肺部疾病、淋巴腺病變、脾臟腫大、肝臟腫大、肌腱滑膜炎、肌炎、皮下結節、血管炎中樞神經系統疾病、腎臟疾病等。 發病可分三型:

  1. 全身型( Still氏病 ) 多見於幼兒,男女均可得病。主要表現爲發熱、皮疹,關節炎和其他臟器受累的症狀。發熱呈弛張熱型,一日內可出現一次或兩次高峰,高熱可達40℃以上,每日波動可達3~4℃,發熱前可伴有寒顫。發熱期間病情較重,熱退後患者一般情況轉佳。發熱可持續數周或數月,常自然緩解,但易復發。發熱期間常伴皮疹,皮疹呈多形性,爲散在的大小不等的紅斑,偶爾可融合成片,或呈環形紅斑,皮疹出現時間短暫,易復發,以軀幹多見,亦可見於四肢甚至手掌和足底。關節炎症狀一般較輕,多表現爲多關節受累,亦有全無關節症狀。患兒多有程度不同的肝、脾、淋巴結腫大,白血球細胞總數增高。少數病例可有胸膜炎、心包炎或心肌炎。
  2. 多發關節型 類似成人型類風濕性關節炎,開始僅1~2個關節受累,早期爲遊走性,逐漸變爲固定性對稱性多關節炎。主要侵犯小關節爲本型的特點,近端指間關節最常發病,其次爲掌指、趾關節,大關節亦可累及如膝、踝、腕、肘、髖、脊椎,特別是頸椎等關節。本型發病多緩慢,少數發病急驟。發病初期局部酸痛、早晨關節僵硬,以後關節腫脹,熱,痛,活動受限,膝、肘、指、腕部呈固定屈曲位。少數病例只會痛而不腫或只腫而不痛。嚴重時關節附近的肌肉痙攣,繼而發生萎縮,終至病變關節變形而發生畸形和強直,關節變形多見於發病半年至一年後,此時疼痛即減輕。若身體其他部位如頸椎關節受累可引起頸項疼痛及強直,顳頜關節受累常引起咀嚼障礙。 全身症狀輕微,僅有乏力、食欲下降、輕度貧血及輕度肝、脾、淋巴結腫大。少數患兒於關節附近有皮下結節。類風濕因數可爲陽性。
  3. 單發關節型 僅少數關節或只有一個關節受累,主要累及大關節如膝、踝、肘等處。關節可呈慢性炎症過程或反復發作,但極少引起關節活動嚴重受限。本型中少數病例在關節受累的同時或以後可能會有眼虹膜睫狀體炎,有時成爲本型的首發症狀。全身症狀輕微,可能會有無力、輕度貧血及肝脾淋巴結腫大。
診斷

類風濕的患兒如有長期持續的對稱性多關節炎,並以小關節為主,最後導致關節畸形的典型症狀,一般診斷不難.但小兒以全身型多見,特別在幼兒可只有發熱而無明顯關節症狀,易被誤診。為求確認病因:

  1. 抽血檢查
  2. X光檢查
而台大醫院有設計出「自我檢測紅綠燈--幼年型類風濕性關節炎檢測表」,協助家長在平常活動中觀察小孩是否有異狀,掌握黃金關鍵治療期。這六項自我檢測指標是:
  1. 孩子比同齡兒童走路速度慢、跑不快
  2. 走路一瘸一拐
  3. 早晨起床後四肢僵硬、舒展不開
  4. 活動力差、不喜歡活動手腳
  5. 不明原因的持續性發燒
  6. 持續性關節腫痛。

無症狀者為沒有生病的「綠燈」,前五項症狀出現任何一項,屬於「黃燈」的高危險群邊緣,家長要多加留意;若出現最後一項,或前五項出現兩項者,屬「紅燈」高危險群,要趕快至大醫院的免疫風濕科檢查。

與成人類風濕性關節炎之相異點

幼年型類風濕性關節炎是指16歲以下兒童所患的類風濕性關節炎。

  1. 幼年型類風濕性關節炎患者的發病方式表現不一,根據發病之前6個月有全性發病、多關節性及單關節性三型;而成年型類風濕性關節炎發病的方式較一致,可用同一診斷標準。
  2. 幼年型風濕性關節炎很少有皮下節結;而成人類風濕性關節炎相對多見。
  3. RF陽性率幼年型類風濕性關節炎僅佔10%左右;而成人型類風濕性關節炎高達60─80%。
  4. 幼年型風濕性關節炎患者雖然會有明顯關節積水現象,但關節疼痛及晨僵等症狀較輕,關節活動受限較少;而成人類風濕性關節炎患者的關節腫脹較輕或中度,但關節疼痛和晨僵現象較重,關節活動容易受限制。
  5. 幼年型類風濕性關節炎患者容易出現寰樞關節半脫位現象,但甚少引起嚴重的神經系統後遺症;而成人類風濕性關節炎患者很少發生寰樞關節半脫位,但一旦發生多會引起嚴重的神經系統壓迫症。如高位截癱等。
  6. 幼年型類風濕性關節炎患者有50%左右會侵犯頸椎;而成人類風濕性關節炎頸椎受累現象卻為少見。
治療原則

幼年型類風濕性關節炎的治療,其主要的目標在於:解除發炎疼痛、避免關節攣縮變形、確保肢體正常活動範圍及功能、處理關節外全身性的其他症狀及併發症,以促進病童正常的身心發展。而要達成這些目標,需要包括病童、家屬、學校、社區與醫療等各方面的配合與協助;而在治療方面,則包括藥物治療、物理及復健治療、以及必要時的外科治療等項目:

  • 藥物治療︰為最主要且必要的治療項目。
    1. 水楊酸及其他非類固醇性抗發炎劑(NSAIDS):具有快速消炎止痛的作用,為目前第一線治療的藥物,多為口服製劑,安全性相當高。百分之六十左右的病童單純使用此類藥物,便可得到良好的控制。國內較常用的包括:Indocid,Feldene,Voltaren,Relifex,Naproxen,Sulindac,Surgem,Tilcotil,Mobic等。
    2. 類固醇製劑:可口服、注射或關節腔內注射。此類藥物常用於嚴重關節炎、或合併出現關節外全身性症狀(如有間斷性發燒、類風濕性皮疹、心肌炎、血管炎、眼虹膜睫狀肌炎、及其他內臟疾病等)的全身型患者。此類藥物主要的副作用,包括典型的月亮臉及水牛肩、液體及電解質不平衡、骨質疏鬆、血壓昇高、感染、生長遲緩、以及腸胃不適,但在醫師的監測下短期的使用,則少有副作用的發生。
    3. 免疫抑制劑:此類藥物多用於出現嚴重合併症、不適合使用類固醇或使用後副作用明顯、或必須依賴高劑量類固醇控制的患者,常用的此類藥物包括:Azathioprine (Imuran)、Methotrexate (MTX)、Cyclophosphamide (Endoxan)、6-Mercaptopurine (6-MP)等。
    4. 其他免疫調節劑:此類藥物作用較緩,多與第一線藥物合併使用,可改善病程並加速症狀的緩解,亦可減少類固醇長期使用的劑量與時間,目前常用的此類藥物包括:Plaquenil、Sulfasalazine、Gold Compounds等。
  • 物理及復健治療
    1. 適度的運動:可以增加肌肉的力量,並幫助生長,更重要的是可以避免變形的發生。游泳不但可預防關節的變形,而且可防止肌肉的萎縮,水的浮力不會加重關節的負擔,有可使全身的關節、肌肉得到充分的活動。抬腿運動,能避免大腿肌肉的萎縮。
    2. 適當的飲食營養與休息。
    3. 骨關節攣縮或畸形應採用醫療體育、活動鍛鍊、夾板固定等法進行治療。
  • 外科手術療法: 手術的目的在於減輕疼痛、校正攣縮變形的關節、改善關節的活動與功能,多用於慢性或長期疾病控制不佳,而關節產生變化的患者。
結語

類風濕關節炎雖然至今尚未有特效藥出現,但並非絕症,重要的是早期發現早期治療,在發病頭半年給予治療,把握黃金關鍵期。痛即是一種病理狀態,雖然有時兒童關節僅僅表現爲痛,並沒有紅、腫、熱等症狀,家長也不要輕易認爲是生長痛或是運動傷害,要及時帶孩子去醫院檢查。

【資料來源:中國醫藥大學附設醫院 衛教健康分享網

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