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川崎氏症

川崎氏症
由來

川崎病 (Kawasaki disease)又稱黏膜皮膚淋巴結症候群(Mucocutaneous lymph node syndrome),乃1967年日本醫師川崎富作首度提出病例報告。其發生原因不明,但較廣泛的說法為一種全身性血管炎,或是不明原因的免疫功能錯亂疾病。好發於 5 歲以下的寶寶,以春天為好發季節 。 近二十年來全世界各地的病例數愈來愈多,但是以亞洲人的發生率最高。以日本為例,在 1995年的報告,其五歲以下兒童的川崎病年發生率已達每一萬名有九名之多。台灣雖然還沒建立全國性的病例登錄,但是在2000年由台灣兒童心臟病基金會所作的調查,台灣的年發生率已達一萬名五歲以下幼兒有3.2名罹病的數值,呈逐漸增加的趨勢。

病理

川崎病是一種急性全身性血管發炎 (vasculitis)的疾病,其臨床症狀以發燒為主,再合併結膜炎、嘴唇口腔炎、皮疹、頸部淋巴腺炎、末梢指趾紅腫或脫皮等病變,合成六大主要臨床病徵。如果病童出現五天以上的發燒,再加上其餘五大病徵的任何四點,就可被診斷為川崎病。 疾病進行過程中,病童可能發生關節炎之病狀,而最常見且具危險性的影響便是血管炎。在心肌及冠狀動脈上血管的栓塞會導致死亡。川崎氏病病發心臟病的機率高達20~25%,死亡原因多為冠狀動脈瘤破裂、心肌栓塞、心衰竭等,死亡率約在3~4%左右。發生年齡多為4歲以下兒童,尤以男童為主,且東方人較多,此病於3~4週即自動痊癒。每年春季為主要的流行季節。

臨床表徵

可分為三個時期

  1. 急性期(約從發病日起到第10天)
  2. 亞急性期 (發病後10~21天左右)
  3. 恢復期 (發病後21~60天左右)
診斷與檢查
  1. 血液檢查
  2. 肝功能檢查
  3. 免疫檢查
  4. 心臟超音波
川崎病的診斷要點
1.發燒超過五日以上。
2.無滲液性急性結膜炎。
3.嘴唇及口腔的發炎,包括嘴唇深紅、乾裂、出血、草莓舌、咽喉炎等。
4.頸部淋巴腺炎且直徑超過1.5公分。
5.各種形狀的紅疹子。
6.四肢末梢紅腫,急性期以後指趾頭脫皮。
A.以上六點臨床症狀出現任何五點,且排除其他疾病的可能性,即可診斷為川崎病。
B.如果心臟超音波等檢查發現有冠狀動脈瘤的病變,只需有四點臨床症狀,便可診斷為川崎病。

小兒川崎病是一種發燒、全身性血管炎、又容易併發冠狀動脈瘤 (Coronary arterial aneurysm)的疾病。因為此病是一種症候群(Syndrome),其臨床診斷上自有其模糊不明與其他疾病重疊之處。到目前為止,公認惟一有效可預防併發症發生的藥物,就是在急性期(十天以內)施打高劑量血清免疫球蛋白(Intravenous immunoglobulin, IVIG)的靜脈注射。一般的臨床治療為:

  1. 急性期給予高劑量的阿斯匹靈約 2 星期,以後改用低劑量的阿斯匹靈,繼續服用兩個月。
  2. 急性期注射高劑量免疫球蛋白,可使發燒迅速消退,且預防冠狀動脈瘤的產生。
  3. 症狀治療,給予退燒藥等。

所以及早作出正確診斷,以便給予 IVIG治療,就變得非常重要,也因此帶給臨床的小兒科醫師很大的壓力! 川崎氏病還會引起下列許多其他次要症狀,包括:關節炎、關節痛、膽囊水腫、無菌性腦膜炎及其他神經學症狀、腹瀉、黃膽及肝功能異常、肛門周圍泛紅及脫皮、卡介苗注射處泛紅及脫皮、咳嗽、流鼻涕等呼吸道症狀等等。由於川崎氏病的臨床變化很多,其診斷必須依據臨床症狀的表現,加上許多實驗室結果以及心臟超音波的檢查來診斷。

川崎氏病的病因目前仍不明,發病機轉也不十分明瞭。從日本的經驗發現: 病患在二十歲後就可能發生心絞痛、心肌梗塞等嚴重症狀,所以值得小兒科醫師及家長們特別警愓。就長期的保養而言,得過川崎病的人, 應該從小就養成良好的飲食及生活習慣,忌食菸、酒、檳榔,少吃油膩,避免肥胖,而且多多攝取各種維他命,特別是維他命C,對於發炎過的冠狀動脈具有長期保護的功用。

醫療措施
  1. 阿斯匹靈
  2. 靜脈注射免疫球蛋白
  3. dipyridamole (persantin)
護理措施
  1. 體溫的監測
  2. 預防心臟血管損傷
  3. 注意末梢循環
  4. 促進皮膚之完整性
  5. 減輕口腔粘膜之不適
  6. 維持舒適及適當活動
  7. 飲食指導
  8. 預防合併症
  9. 減少焦慮及害怕

【撰文/中國醫藥大學兒童醫院 兒童心臟科 張正成主任】

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