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腎上腺嗜鉻細胞瘤

前言

嗜鉻細胞瘤(p heochromocytoma) 大部分起源於腎上腺髓質,少部分起源於交感神經節或其他部位的嗜鉻組織,這種瘤會持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺,引起持續性或陣發性高血壓

症狀

典型的症狀為高血壓(90% )、頭痛(80%) 、流汗(71%) 及心悸,其他如姿勢性低血壓臉部潮紅呼吸困難胸痛-- 。而高血壓可分為持續性高血壓(55%) 陣發性高血壓發作( 45%)

病因

嗜鉻細胞瘤大部分位於腎上腺髓質 (80 90%) ,大多數為一側性,少數為雙側性,腎上腺外嗜鉻細胞瘤稱為副神經節瘤( paraganglioma ) ,主要位於腹部,多在腹主動脈旁(10 15% )少數可在頸部或膀胱

腎上腺

 

並發症

  • 心臟衰竭,心率不整,嗜鉻細胞瘤心肌病變
  • 腦中風
  • 糖尿病

診斷

  •  24小時尿兒茶酚胺測定- 87.5% 敏感度, 99.7% 專一性一般24小時尿中甲基腎上腺素 (metanephrine) 增加及 24小時尿中鄰苯二酚氨(VMA) 增加
  • 抽血測甲基腎上腺素 (腎上腺素),腎上腺素,新腎上腺素,多巴胺
  •  影像學檢查- 腹部電腦斷層掃描、腹部核磁共振掃描、全身正子攝影或MIBG  核子醫學掃描

治療

  • 手術治療- 主要為手術切除腎上腺腫瘤或是其他部份的副神經節瘤
  • 藥物治療- 若病人不想開刀或情況不允許手術,則須長期服用以α 阻滯劑為主的降血壓藥物

腎上腺01

【撰文/中國醫藥大學附設醫院 新陳代謝科 王子源醫師】

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