腎上腺嗜鉻細胞瘤

前言

嗜鉻細胞瘤(p heochromocytoma) 大部分起源於腎上腺髓質，少部分起源於交感神經節或其他部位的嗜鉻組織，這種瘤會持續或間斷地釋放大量兒茶酚胺，引起持續性或陣發性高血壓。

症狀

典型的症狀為高血壓(90% )、頭痛(80%) 、流汗(71%) 及心悸，其他如姿勢性低血壓、臉部潮紅、呼吸困難、胸痛-- 等。而高血壓可分為持續性高血壓(55%) ，陣發性高血壓發作( 45％）。

病因

嗜鉻細胞瘤大部分位於腎上腺髓質 (80 ～90%) ，大多數為一側性，少數為雙側性，腎上腺外嗜鉻細胞瘤稱為副神經節瘤( paraganglioma ) ，主要位於腹部，多在腹主動脈旁（10 ～15% ）少數可在頸部或膀胱。

並發症

• 心臟衰竭，心率不整，嗜鉻細胞瘤心肌病變
• 腦中風
• 糖尿病

診斷

•  24小時尿兒茶酚胺測定- 有87.5% 敏感度， 99.7% 專一性。一般24小時尿中甲基腎上腺素 (metanephrine) 增加及 24小時尿中鄰苯二酚氨(VMA) 增加
• 抽血測甲基腎上腺素 （腎上腺素），腎上腺素，新腎上腺素，多巴胺
•  影像學檢查- 腹部電腦斷層掃描、腹部核磁共振掃描、全身正子攝影或MIBG  核子醫學掃描

治療

• 手術治療- 主要為手術切除腎上腺腫瘤或是其他部份的副神經節瘤
• 藥物治療- 若病人不想開刀或情況不允許手術，則須長期服用以α 阻滯劑為主的降血壓藥物。

【撰文/中國醫藥大學附設醫院 新陳代謝科 王子源醫師】