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硬皮症

硬皮症

一、什麼是硬皮症

硬皮症為「全身進行性硬化症」之俗稱,此病並非少見,全球愈來愈多,發病年齡為30-50歲,女性為男性之3-4倍。其症狀早期為雷諾氏現象,而後手指浮腫,皮膚變硬,更包含內臟器官硬化,若不及早發現加緊治療,則很有可能演變成心肺或腎臟纖維化及衰竭,因此全民健保將其列為重大傷病。

二、硬皮症之原因

全身進行性硬化症之發病原因不明,病理發現為小動脈內皮細胞之破壞,管壁壞死及纖維化,而使小動脈管腔窄縮,造成組織缺血;而且纖維細胞受刺激,產生多量膠質纖維,沈積於表皮下及內臟組織內,而使皮骨變硬,內臟器官受損。

三、硬皮症之分類

全身硬化症病患,皮表硬化部化及大小,與內臟器官硬化速度之快慢,有極大之關聯。專家們依據皮膚、內臟硬化部位範圍之不同及快慢,將全身進行性硬化症分為二種,即「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」,而由臨床免疫學之研究,更發現其各有不同對應之自體抗體,經由此等抗體之檢查,可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。

四、硬皮症之症狀

(一)皮膚症狀

皮膚症狀之發生分為四期即雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。

1.雷諾氏期:

大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象,而廣泛型全身進行性硬化症在兩年內,指趾逐漸浮腫僵硬進入浮腫期,而局部型全身進行性硬化症通常先有雷諾氏現象五年、十年或更長才進入浮腫期。有些男性病患先無雷諾氏現象,直接進入浮腫期,而皮膚快速硬化,演變成廣泛型全身進行性硬化症,此類病患病情會更嚴重,預後較差。

​2.浮腫期:

指趾或手足背浮腫,常伴有關節腫痛,而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊,有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於廣泛型全身進行性硬化症,而局部型全身進行性硬化症之浮腫期較不明顯或常不自覺。

3.硬化期:

皮膚由四肢遠端,往上開始硬化,常見膚色變黑,有時皮膚如胡椒鹽,呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚偶見多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落,汗腺、皮脂腺減少而皮膚變乾。指端末肉常見針狀凹陷瘢痕。舌下韌帶常硬化,牙艱及舌頭疼痛變硬。廣泛型全身進行性硬化症之皮膚硬化常上及上臂、大腿及軀幹,而局部型全身進行性硬化症則無,為臨床上重要之分別。臉頸部皮膚,兩型皆會波及而較無表情,但前者較為厲害。

4.萎縮期:

唇變薄,口變小,鼻變尖,皮膚變薄,常呈光腊狀。指尖硬化變尖變短,鷹狀爪及變節變形。

(二)內臟病狀

食道因蠕動變差,而引起吞嚥困難、逆酸性食道炎。腸胃道因變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良。心冠狀動脈可能發阻塞產生心肌梗塞,心肌炎或心肌纖維化也會發生。

廣泛型全身進行性硬化症較易引起化纖性肺泡炎及肺間質纖維化,腎臟易發發生急性腎危機,而有惡性高血壓、急性腎衰竭及尿毒,而狹窄之血管使紅血球擠行而過時產生破壞或變形,造成嚴重之溶血性貧血。此型目前死亡最大原因為肺衰竭。

局部型全身進行性硬化症較易引起肺動脈高血壓,為此型最多之死亡原因,但較少有化纖性肺泡炎及肺實質之纖維化。

五、實驗室檢查為早期診斷之利器

1. 自體抗體檢驗:

在雷諾氏現象或浮腫期,廣泛型全身進行性硬化症之血清可能具有硬化症70抗體或核仁抗體。而局部型全身進行性硬化症,可發現中節(centromere)抗體。

2. 微血管顯微檢查:

病患在雷諾氏現象期,以立體顯微鏡作甲褶微血管觀察,若有微血管管徑脹大,則極有可能將演發為硬皮症之先兆。

六、硬皮症之治療

此病最好能在皮膚之雷諾氏現象期或浮腫期,即予以早期診斷,速加治療,以抑制內臟硬化進行,目前之洽療藥物分三大類即免疫抑製劑或生物製劑 ,血管擴張藥物,抑制纖維化藥物,視病程及疾病嚴重度使用。
【撰文/中國醫藥大學附設醫院 副院長 風濕免疫科 藍忠亮醫師】

 

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