硬皮症

一、什麼是硬皮症

硬皮症為「全身進行性硬化症」之俗稱，此病並非少見，全球愈來愈多，發病年齡為30-50歲，女性為男性之3-4倍。其症狀早期為雷諾氏現象，而後手指浮腫，皮膚變硬，更包含內臟器官硬化，若不及早發現加緊治療，則很有可能演變成心肺或腎臟纖維化及衰竭，因此全民健保將其列為重大傷病。

全身進行性硬化症之發病原因不明，病理發現為小動脈內皮細胞之破壞，管壁壞死及纖維化，而使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血;而且纖維細胞受刺激，產生多量膠質纖維，沈積於表皮下及內臟組織內，而使皮骨變硬，內臟器官受損。

全身硬化症病患，皮表硬化部化及大小，與內臟器官硬化速度之快慢，有極大之關聯。專家們依據皮膚、內臟硬化部位範圍之不同及快慢，將全身進行性硬化症分為二種，即「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」，而由臨床免疫學之研究，更發現其各有不同對應之自體抗體，經由此等抗體之檢查，可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃之重要參考。

(一)皮膚症狀

1.雷諾氏期:

大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象，而廣泛型全身進行性硬化症在兩年內，指趾逐漸浮腫僵硬進入浮腫期，而局部型全身進行性硬化症通常先有雷諾氏現象五年、十年或更長才進入浮腫期。有些男性病患先無雷諾氏現象，直接進入浮腫期，而皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性硬化症，此類病患病情會更嚴重，預後較差。

​2.浮腫期:

指趾或手足背浮腫，常伴有關節腫痛，而臉頸部皮膚也會浮腫繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常見於廣泛型全身進行性硬化症，而局部型全身進行性硬化症之浮腫期較不明顯或常不自覺。

3.硬化期:

皮膚由四肢遠端，往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚偶見多角形狀之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落，汗腺、皮脂腺減少而皮膚變乾。指端末肉常見針狀凹陷瘢痕。舌下韌帶常硬化，牙艱及舌頭疼痛變硬。廣泛型全身進行性硬化症之皮膚硬化常上及上臂、大腿及軀幹，而局部型全身進行性硬化症則無，為臨床上重要之分別。臉頸部皮膚，兩型皆會波及而較無表情，但前者較為厲害。

4.萎縮期:

唇變薄，口變小，鼻變尖，皮膚變薄，常呈光腊狀。指尖硬化變尖變短，鷹狀爪及變節變形。

食道因蠕動變差，而引起吞嚥困難、逆酸性食道炎。腸胃道因變薄及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良。心冠狀動脈可能發阻塞產生心肌梗塞，心肌炎或心肌纖維化也會發生。

局部型全身進行性硬化症較易引起肺動脈高血壓，為此型最多之死亡原因，但較少有化纖性肺泡炎及肺實質之纖維化。

1. 自體抗體檢驗:

2. 微血管顯微檢查:

六、硬皮症之治療