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發炎性肌炎

癌症高風險族群:發炎性肌炎


摘要重點整理:

發炎性肌炎(inflammatory myopathies )是一種全身性自體免疫疾病,主要侵犯肌肉、但也可以造成肌肉以外的組織器官(如:皮膚、關節、肺臟…等)發炎;亦即人體的免疫系統以肌肉作為主要的攻擊標的、造成慢性肌肉發炎、進而造成肌肉無力。一般臨床上常見的有2型:多發性肌炎(polymyositis)及皮肌炎(dermatomyositis);其中皮肌炎比多發性肌炎多出了皮膚的侵犯。

發炎性肌炎病因

發炎性肌炎病因的病因仍未確定。一般認為是免疫系統的異常,導致肌肉與其他組織器官的發炎。此病的年發生率(annual incidence)約為十萬分之一,女性比男性多;雖然發病的高峰年齡是在50歲左右,但此病可發生於任何年齡;例如在“少年時期”發病,謂之『少年型』發炎性肌炎(juvenile inflammatory myopathies)。

臨床表現

發炎性肌炎的主要症狀是肌肉無力;但其他肌肉以外的組織器官侵犯(如:皮膚、關節、肺臟)亦可發生。 肌肉無力:典型症狀為『無痛性近端肌肉無力』,包括:大肌肉群的上臂、大腿、頸部和軀幹,通常為對稱性侵犯;而較小的遠端肌肉,如:手/手腕、腳/腳踝,通常不會受到影響。患者可能會發現蹲下後難以站起、難以爬樓梯、難以梳頭髮,而握力仍然正常。有時可出現輕微的肌肉酸痛,通常經過數週至數個月之後才產生明顯的肌無力現象。由於喉嚨和上段食道的肌肉亦由骨骼肌組成,因此亦可受此病侵犯,造成吞嚥困難或食物嗆入肺部、導致吸入性肺炎。 皮膚變化:皮肌炎常出現皮疹或皮膚的其他變化。有時皮疹發生在出現肌肉病變之前;有時皮疹發生在出現肌肉病變之後。在某些情況下,有時甚至只出現典型皮肌炎的皮疹而後續不發展出肌肉病變,謂之:無肌病變之皮肌炎(amyopathic dermatomyositis)。皮肌炎可能會出現以下幾種類型的皮疹:

1.Gottron氏徵(Gottron’s sign) 或Gottron氏丘疹(Gottron’s papules):Gottron氏徵是分布於手指關節、手肘和膝蓋背側面的紅色斑塊(皮疹)。Gottron氏丘疹是紅色的、常有鱗屑的丘疹,其分布區域與Gottron氏徵相同。

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2.披肩標記(shawl sign) :
披肩標記是指在上背部、肩膀和頸後出現一片平坦的發紅區域;若曝曬在紫外光下,此病徵會惡化。
發炎性肌炎03
3.V形標記(V sign) :V形標記具有類似於披肩標記的外觀、但出現在胸前,分布於穿V領毛衣皮膚露出的區域。
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4.向日葵皮疹(Heliotrope rash) :向日葵皮疹為紫紅色、分布於上眼瞼的皮疹,其常伴有眼瞼腫脹。
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5.指甲異常(nail abnormalities):甲褶(指甲周圍的皮膚;nailfolds)可能會變紅,並可能出現甲褶微血管型態異常。
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6.技師的手(mechanic's hands) :發炎性肌炎患者,其手指尖及兩側的皮膚,可能出現粗糙、開裂、不規則狀的皮膚紋路,如同技師長期做粗工的手一般。
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7.頭皮:
皮肌炎病人,其頭皮可能出現像乾癬(psoriasis)般的頭皮病灶。 肺部病變:間質性肺炎常發生於血中具有抗合成酶抗體(anti-synthetase antibodies)的發炎性肌炎病人。臨床症狀包括:慢性咳嗽、活動時呼吸困難、甚至嚴重進行性呼吸窘迫。 抗合成酶抗體症候群(antisynthetase syndrome):此群病人血中可檢測到抗合成酶抗體(anti-synthetase antibodies),其中,抗Jo-1抗體是最常出現的自體抗體,其出現在約20%左右的皮肌炎病人身上。此群病人的臨床表現,除了肌肉發炎外,尚會出現:技師的手(mechanic's hands)、間質性肺炎、關節炎及雷諾氏現象(Raynaud’s phenomenon;手指遇冷會變色-白/紫/紅)。
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惡性腫瘤(Cancer):發炎性肌炎患者(特別是血中無抗合成酶抗體者),其罹患癌症的風險較正常人高,特別是年紀大的患者風險更高;常伴隨出現的癌症包括:鼻咽癌、卵巢癌、乳癌、胃癌、攝護腺癌、肺癌…等。因此一般建議診斷出發炎性肌炎之時,必須同時做癌症篩檢、並定期追蹤癌篩。

診斷

發炎性肌炎的診斷靠臨床醫師仔細地病史詢問(漸進對稱性近端肌肉無力)以及身體診查(典型的皮疹及肌力下降)、並配合血液以及肌電圖檢查。血液檢查通常可看到肌酸激酶(creatine kinase [CK];為肌肉損傷的標記)升高、並且部分病人血中可檢測到自體抗體(如:抗合成酶抗體或抗核抗體);然而,仍有一些病人血液中檢測不到抗合成酶抗體,而這些病人罹患癌症的風險較正常人高,需特別注意! 臨床上可安排肌電圖(EMG)檢查來輔助發炎性肌炎的診斷;此外,有時候也會做神經傳導檢查(NCV)來排除因神經損傷所造成的肌肉無力。

肌肉切片檢查(muscle biopsy)也可以用來確定發炎性肌炎的診斷(尤其在一些臨床表現不典型的病人);唯,肌肉切片檢查畢竟是一種侵入性的檢查,有時候當病人的臨床表現已相當典型時(例如出現典型皮肌炎的皮膚病灶加上肌酸激酶升高、或是檢測到抗合成酶抗體),這時候我們就可以下發炎性肌炎的診斷,這時候並不一定需要再去做肌肉切片檢查。

治療

發炎性肌炎的治療一開始通常需要使用類固醇,在一些嚴重的個案,甚至需要用到高劑量類固醇(prednisolone 1 mg/kg/day)才有辦法控制疾病。此外,一些免疫調節藥或是免疫抑制劑,如:plaquenil (商品名:必賴克廔),methotrexate (MTX; 商品名:治善錠),azathioprine (商品名:安思平),mycophenolate (商品名:山喜多/睦體康)…等,也常用於發炎性肌炎的治療以減少類固醇的用量;在一些嚴重的案例,有時甚至需使用化學針(cyclophosphamide)脈衝治療(商品名:癌得星;endoxan)或靜脈注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin; IVIG);此外,B細胞標靶治療 rituximab (商品名:莫須瘤),在一些案例報告也認為有效。 使用上述治療,需定期監測疾病活性(如:肌力測試、皮疹情況、血中肌酸激酶數值…等)以及藥物治療所產生的副作用。例如:類固醇使用時須注意有無口腔念珠菌感染(若出現的話可使用滅菌靈漱口,或是口服抗黴菌藥)、免疫抑制所併發的感染,類固醇中高劑量長期服用,可造成水分滯留、食慾增加、體重上升、甚至外表出現月亮臉及水牛肩情形;此外,類固醇長期服用下,會造成骨質流失,要注意補充鈣(每日1000~1500毫克)以及維生素D(每日400~800單位)以減少骨質流失;而methotrexate(MTX; 商品名:治善錠)使用需監測肝腎功能、必要時應補充葉酸以緩解其副作用(例如:口腔黏膜炎;mucositis);azathioprine (商品名:安思平)使用須注意是否併發血球低下情形;mycophenolate (商品名:山喜多/睦體康)使用須注意是否併發血球低下、高血壓、高血糖…等情形;化學針(cyclophosphamide)使用須注意生殖毒性以及高劑量所造成的骨髓抑制。

其餘預防性措施

除了藥物治療,發炎性肌炎病人應採取預防措施,防止疾病復發及產生併發症。這些注意事項包括: 防止紫外光曝曬:由於皮肌炎的皮疹曝曬太陽之後通常會惡化,因此皮肌炎患者應盡量避免紫外光曝曬或是使用高防曬係數的防曬油保護皮膚。 預防食物嗆入肺中(aspiration prevention):有併發吞嚥困難患者必須盡量避免食物嗆入肺中。例如:臥床病人進食時須提高床頭、液狀食物添加增稠劑(thickening agents)、或是使用鼻胃管進食。 肺炎的預防:一些用於治療發炎性肌炎的免疫抑制劑,例如:類固醇、高劑量methotrexate/azathioprine/cyclophosphamide…等,可能增加感染的風險;例如:肺囊蟲肺炎(pneumocystis pneumonia),必要時可使用抗生素治療;另外,一些死菌疫苗,如:肺炎、流感疫苗,也建議施打;但活菌疫苗不建議施打。

【撰文/中國醫藥大學附設醫院 過敏免疫風濕科 吳柏樟醫師

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