字體:

乾燥症(修格連氏症)

摘要重點整理:

乾燥症(修格連氏症; Sjogren’s syndrome)是一種慢性、全身性自體免疫疾病,主要侵犯淚腺及唾液腺,造成眼乾、口乾症狀,但也可侵犯全身多樣組織與器官(例如:皮膚、關節、肺臟、肝膽腸胃、神經系統…等);此外,許多其他的自體免疫疾病(如:全身性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮症、原發性膽道硬化症、自體免疫甲狀腺炎…等)也會合併乾燥症,謂之『次發性乾燥症』。 乾燥症主要侵犯停經期前後的女性(40 ~ 55 歲),女男比約8:1,一般認為其盛行率接近人口的1%。

乾燥症病因

乾燥症目前病因不明,一般認為與遺傳及環境因子(例如:病毒感染)有關;其為一種自體免疫疾病,為身體的免疫細胞(淋巴球)錯誤的去攻擊自身的組織、造成組織器官功能異常。 例如:免疫細胞攻擊產生淚液的淚腺、造成眼乾;免疫細胞攻擊產生唾液的唾液腺、造成口乾;免疫細胞攻擊肺臟、造成間質性肺炎…等等。 一般而言,血液中可檢測到『自體抗體』(如:抗SSA抗體、抗SSB抗體…等)。

什麼是『自體抗體』?

『自體抗體』是『免疫系統失調』所產生的『特殊抗體』,與『自體免疫疾病』具有高度相關性。有些自體抗體,會攻擊自己身體多樣組織與器官、造成病變! 常出現在乾燥症的自體抗體有:抗SSA抗體[anti-SSA(Ro)]、抗SSB抗體[anti-SSB(La)]、抗核抗體(ANA)、抗甲狀腺過氧化酶抗體(anti-TPO antibody;與『自體免疫甲狀腺炎』相關)、抗甲狀腺球蛋白抗體(anti-thyroglobulin antibody;與『自體免疫甲狀腺炎』相關)…等。

乾燥症症狀

乾燥症典型症狀是眼乾(由於淚腺被破壞、造成淚水分泌下降)及口乾(由於唾液腺被破壞、造成唾液分泌下降);除此之外,全身性的乾燥,如:黏膜乾(如:鼻黏膜或陰道)、皮膚乾、呼吸道乾…等亦相當常見。 由於其為全身性自體免疫疾病,所以亦可破壞腺體(淚腺、唾液腺)外的組織器官(如:皮膚、關節、甲狀腺、肺臟、肝膽腸胃、神經系統…等等)、產生各式各樣的症狀,如:疲累、關節痛、口腔蛀牙、皮疹、乾咳/喘(間質性肺炎/肺纖維化)、雷諾氏現象、白血球低下、血管炎、神經病變(麻、刺痛、無力)、失眠、憂鬱、間質性腎炎/腎小管性酸中毒、免疫性肝功能異常…等,影響到病患的生活品質。

原發性乾燥症的診斷準則

以下6項中至少須符合4項才能診斷為原發性乾燥症:

  1.  眼乾症狀(自覺經常眼乾超過3個月或眼睛常有異物感、或常需使用人工淚液來緩解眼睛不適)。
  2.  眼乾檢查(Schirmer test;淚液分泌檢查) :以一小塊無菌濾紙輕輕地插入到眼球與下眼瞼之間的間隙。5分鐘後,測量濾紙被淚水濕潤的程度,若至少有一眼為小於或等於5mm被淚水浸濕,即為異常。
  3.  口乾症狀(自覺經常口乾超過3個月或反覆唾液腺腫大、或吃乾燥食物時經常需配水喝才能下嚥)。
  4.  口乾檢查(sialoscintigraphy;唾液腺核醫掃瞄):測量唾液腺分泌唾液功能。
  5.  免疫異常(乾燥症抗體,如anti-SSA/anti-SSB)。
  6.  唾液腺切片檢查(salivary gland biopsy) :局部麻醉下劃開下嘴唇內襯黏膜、取一小塊小唾液腺組織做病理檢查。

※其中乾燥症抗體以及唾液腺切片檢查2項,至少須符合其中1項才能診斷為原發性乾燥症。

乾燥症01乾燥症02乾燥症03

次發性乾燥症的診斷準則

病人本身有慢性自體免疫疾病(如:全身性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、硬皮症、原發性膽道硬化症、自體免疫甲狀腺炎、混合結締組織病、發炎性肌炎、自體免疫性肝炎…等)合併有眼乾或口乾的症狀、再加上眼乾檢查(Schirmer test;淚液分泌檢查)、口乾檢查(sialoscintigraphy;唾液腺核醫掃瞄)、唾液腺切片檢查,3項檢查中至少符合2項,則可符合次發性乾燥症。

乾燥症的器官侵犯及併發症

全身性的乾燥會造成各式各樣的併發症:淚液的減少導致眼睛表面缺乏天然潤滑層,嚴重時會造成眼角膜潰瘍、引起眼睛疼痛;唾液分泌減少會造成口腔潰瘍、蛀牙、咀嚼或發聲困難、味覺改變、甚至口腔黴菌感染;生殖道黏膜乾燥會造成行房疼痛。 乾燥症的器官侵犯,會造成各式各樣的器官功能異常,如: 皮膚侵犯可造成皮疹、雷諾氏現象、甚至血管炎;肺臟侵犯會造成間質性肺炎、肺纖維化,造成慢性咳嗽、肺功能下降、甚至漸進性呼吸困難;合併自體免疫甲狀腺炎可造成甲狀腺功能異常;肝膽胰腸胃侵犯可造成肝功能異常(免疫性肝炎)、膽道性肝硬化、胰臟炎、胃食道逆流、萎縮性胃炎及消化吸收不良;神經系統侵犯可造成神經病變(麻、刺痛、無力)、類多發性硬化症症狀(multiple sclerosis–like picture)及認知功能障礙(cognitive dysfunction);骨骼肌肉系統侵犯可造成關節痛、肌肉痠痛、甚至合併纖維肌痛症;泌尿系統侵犯可造成間質性腎炎、腎小管性酸中毒/腎結石及間質性膀胱炎;造血系統侵犯可造成白血球降低、甚至血液淋巴癌…等。
乾燥症04乾燥症05乾燥症06乾燥症07

乾燥症的治療 

乾燥症的治療分三部分:

  1. 生活型態調整
  2. 乾燥症狀的緩解
  3. 組織器官侵犯的治療

※生活型態調整:包括

  1.  多刷牙、漱口。
  2.  少吃刺激性食物:少吃油炸、燒烤、麻辣、補品(如:薑母鴨、燒酒雞、羊肉爐…)。
  3.  少吃甜食。
  4.  少喝含咖啡因飲料:易造成利尿、造成更乾燥!
  5.  勿一次喝大量水:因為反而容易造成利尿、造成更乾燥!一般建議可在白開水中加幾片檸檬片(檸檬水),一次喝一口,先含在口中1-2分鐘之後再吞下去,這樣較易解渴。
  6.  可嚼『無糖口香糖』。
  7.  規律作息、少熬夜。

※乾燥症狀的緩解:包括

1.使用人工淚液緩解眼乾: 大多數人使用人工淚液來緩解眼睛乾澀,但有些病人對人工淚液中的防腐劑敏感(眼睛有燒灼感或搔癢),可改用不含防腐劑的人工淚液替代;在夜間,可使用眼軟膏來產生保濕效果。乾眼症嚴重的病人,眼科可施行鼻淚管阻塞術來改善乾眼症狀。

2.使用口腔潤滑凝膠或唾液分泌刺激劑(副交感神經刺激劑)緩解口乾: 口腔潤滑凝膠使用方法:擠些許在指頭上,直接擦拭於舌頭上,同時再擠些許擦在牙齦上;可以吞食。 唾液分泌刺激劑目前上市的有兩種可使用:pilocarpine (商品名:舒樂津;Salagen)、及cevimeline (商品名:愛我津;Evoxac)。唯使用上有些病人會出現腸胃不適、流汗、心悸、頻尿、臉潮紅…等副作用。有嚴重之心血管疾病、氣喘、慢性支氣管炎、慢性阻塞性肺病者,應在醫師的嚴密監控下謹慎使用。

3.使用凡士林、保濕乳液/軟膏、潤滑劑緩解皮膚及黏膜乾燥。

※組織器官侵犯的治療: 部分免疫調節藥物,如奎寧(商品名:必賴克廔;Plaquenil)可調節免疫系統、減緩慢性漸進性的腺體發炎,其可改善乾燥症狀、皮膚症狀、關節炎及較輕的全身症狀(唯發病早期使用效果較佳)。 奎寧具有免疫調節及抗發炎的特性,一般約在服用4~8 週後才會開始產生療效,而最大的療效則可能在6 個月後才會達到。其副作用常見的有:噁心、腹瀉、胃口不好、頭暈…等,不是每個人都會出現,而若是出現的話通常也很輕微,通常在剛開始服藥的第一週最明顯,之後會慢慢適應,一般不需要停藥。

若是真的很厲害的話,可改為飯後睡前服用,大多都會改善;其餘副作用尚有:色素沉澱(一般劑量減低可改善)、皮疹(為較不常見的副作用);『極罕見』的副作用包括視力受影響(視網膜病變)、肌肉病變…這些『極罕見』的副作用通常在高劑量、非常長期使用後(大於5 年)才會發生;或是年紀大於60 歲、或是腎功能很差的病患較可能發生;本身若有眼疾的病患可定期眼科追蹤。目前使用的Plaquenil為新一代改良型,副作用已被改進。 乾燥症組織器官侵犯的治療視侵犯的器官以及嚴重程度,需使用不同劑量的類固醇。若是嚴重的器官(如肺臟、神經)侵犯、造成功能受損,甚至須合併使用免疫抑制劑,如:化學針(cyclophosphamide)脈衝治療(商品名:癌得星;Endoxan)或口服免疫抑制劑(azathioprine;商品名:安思平/壓彼迅錠/移護寧)。使用此類藥物時,需仔細監測藥物副作用和對治療的反應。

【撰文/中國醫藥大學附設醫院 免疫風濕科 吳柏樟醫師

吳柏樟醫師門診時間

【誠心提醒您,本網站內容無法取代醫師的治療。如遇疾病問題,請您盡速就醫】