原發性副甲狀腺機能亢進

一、前言
副甲狀腺位於甲狀腺後外側，為豆子般扁圓型獨立小體，通常左、右各有兩個列排之。(如圖)。主要調節體內的鈣和磷代謝，維持血中鈣、磷代謝的穩定。 原發性副甲狀腺機能亢進即副甲狀腺分泌過量的副甲狀腺素，特徵是高鈣血症和低磷酸血症，以女性較多，大約是男性的2-3倍,發病率的頂峰在60歲至70歲之間。原發性副甲狀腺機能亢進於以下的三種患者中最容易發現：沒有症狀的高鈣血症、腎結石病的患者和罹患骨病的患者。第一類的患者絕大部分是因常規性的血液生化檢驗才發現有高鈣血症。
二、 臨床表現

• 沒有症狀的高鈣血症85%
• 腎的表現 15%
  • 腎結石病 (nephrolithiasis)
  • 腎鈣沈積症 (nephrocalcinosis)
  • 多尿
• 骨骼的表現 17%
  • 骨質稀少和骨折 (osteopenia and fracture)
  • Brown 腫瘤 (囊狀纖維性骨炎)
  • 骨質硬化
  • 病人抱怨背痛、臀痛、肩痛或全身痛，身體彎曲成弓形，身高變矮、脊柱後彎、駝背與脊柱側彎
• 胃腸道的表現 12%
  • 食慾不振、噁心、嘔吐
  • 消化性潰瘍
  • 上腹部痛、急性胰臟炎、便秘
• 中樞神經系統表現
  • 疲倦、記憶力減退、嗜睡、意識混亂、昏迷
  • 神經肌肉的表現 肌肉無力(近端)
  • 心臟血管系統表現
  • 高血壓
  • 心率不整
  • 血管的鈣化及心臟瓣膜鈣化

三、病因

• 副甲狀腺腺瘤( adenoma) : 約佔病人數80-85%
• 甲狀腺腺增生( hyperplasia) : 約佔15-20 %
• 甲狀腺腺癌(Carcinoma) : 小於 1%

四、診斷

• 抽血測量 白蛋白質(albumin)、鈣(Ca)、磷(P)、氯(Cl) 與副甲狀腺素(intact PTH): 病人常見抽血結果為高鈣、低磷與高副甲狀腺素；且氯(Cl)/磷(P)比值大於33。
• 腎功能檢查
• 骨骼X-光檢查
• 副甲狀腺超音波檢查
• 核醫同位素定位副甲狀腺( Tc-99m MIBI )

原發性副甲狀腺高能症的鑑別診斷

• 家族性低尿鈣高血鈣症(FHH)
• 鋰鹽(Lithium)-引起的高血鈣症

五、治療

• 外科手術治療
  • 外科手術可切除副甲狀腺腺瘤；若是副甲狀腺增生，手術切除3.5個副甲狀腺，餘0.5個副甲狀腺移植到前臂皮下。
  • 副甲狀腺切除後，可能暫時有低血鈣現象，需補充鈣與維他命D。
• 內科治療 若病人情況不適合或不願意開刀可採保守治療法，包括：
  •  給予低鈣飲食，每天補充充分水份及攝取高鹽飲食。
  •  避免使用thiazide類利尿劑。

  【 撰文/中國醫藥大學附設醫院 柯馨婷醫師、新陳代謝科 王子源醫師、張慶忠醫師】