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假性腫瘤與IgG4相關疾病

IgG4-related disease (第四型免疫球蛋白G相關疾病; IgG4-RD)是最近這幾年才被醫界知曉的一個疾病,其臨床表現常為『假性腫瘤』,可以長在身體許多的地方,如:胰臟、唾液腺、淚腺、眼窩、膽道系統、淋巴結、肺臟、後腹腔、主動脈、腦部、腎臟、皮膚…等,造成組織器官功能損傷。臨床上病人常接受手術移除腫瘤,然而在病理組織切片下卻找不到癌細胞,只呈現發炎細胞浸潤,故謂之『假性腫瘤』。


此病(IgG4-RD)的確診須仰賴病理切片檢查,病理組織呈現淋巴球及漿細胞(plasma cells)浸潤,常合併有草蓆樣纖維化(storiform fibrosis)以及閉鎖性靜脈炎(obliterative phlebitis),以特殊染色(IgG4 statin)進一步分析可發現這些浸潤的漿細胞,大多數為分泌第四型免疫球蛋白G(IgG4)的漿細胞;由於傳統病理學教科書對此病著墨較少、同時此病的確診尚須仰賴IgG4特殊染色進行確認,因此尚有許多醫療院所無法診斷此病,而其病理報告通常僅概括描述為『假性腫瘤』或是『發炎性腫瘤』。

此病的發生原因不明,部分病人(60-70%)血液中的IgG4濃度亦會上升,在臨床的觀察中,有些病人常伴隨有過敏性疾病,如:氣喘、過敏性鼻炎、異位性皮膚炎…等。IgG4-RD的治療通常須仰賴類固醇,此病對類固醇的治療反應相當不錯,但有些嚴重器官侵犯的病人須合併免疫調節藥治療,而抗B細胞標靶治療(Rituximab)對此病也有不錯的療效,須依醫師的臨床評估來擬定治療的策略。

【中國醫藥大學附設醫院 風濕免疫科 吳柏樟醫師】

吳柏樟醫師門診時間

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