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原發性腎上腺皮質機能低下症

原發性腎上腺
前言
原發性腎上腺皮質機能低下症(愛迪生氏病),是指任何病變破壞兩側腎上腺皮質,造成腎上腺分泌的荷爾蒙缺乏所引起的症狀表徵,愛迪生氏病是罕見的疾病,發生於20-50歲之間女性。
症狀
原發性腎上腺皮質機能低下的主要症狀為及出現頻率

  • 疲勞無力99%
  • 皮膚色素沉著98%
  • 黏膜顏色加深80%
  • 體重減輕97%
  • 噁心嘔吐食慾不振90%
  • 低血壓87%
  • 腹痛(甚至以急性腹痛表現)34%
  • 腹瀉的20%,便秘19%
  • 白斑9%(多發生於自體免疫性愛迪生氏病)

原因

  • 自體免疫
  • 淋巴瘤或轉移性惡性腫瘤
  • 感染如結核病,黴菌,隱球菌
  • 腎上腺切除
  • 腎上腺出血
  • 先生性腎上腺增生
  • 藥物

診斷

  • 皮質素醇(氫化可的松)低<3微克/分升,而促腎上腺皮質激素(ACTH)高
  • 其他檢驗異常
    • 低鈉血症88%
    • 高鉀血症64%
    • 高鈣血症10-20%
    • 貧血
    • 嗜伊紅球增多
    • 輕微淋巴球增多
    • 氮血症低血糖
  • 腹部X光有時可發現腎上腺鈣化,大約50%的結核病引起的愛迪生氏
  • 病患者會有此變

治療
補充腎上腺皮質激素(可的松)及鹽皮質素(fludrocortisol)

【撰文/中國醫藥大學附設醫院 新陳代謝科 王子源醫師】

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