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卡曼氏症候群

卡曼氏症
疾病介紹
卡勒曼症候群又稱為卡爾曼綜合徵 嗅覺缺失(嗅覺)和嗅覺遲鈍(嗅覺減退),它的類似英文名詞包括性腺機能減退和嗅覺喪失(HHA),特發性性腺功能低下性腺(IHH)

  • 頭部:顱部中軸發育異常,眼距過窄,與唇顎裂0.80%有嗅覺缺失症(嗅覺),耳聾,或色盲。
  • 軀體異常:男性女乳症(男性乳房發育症),弓形足,皮膚魚鱗癬(魚鱗病)。
  • 神經異常:嗅覺器官發育不全,運動癲癇及痙攣性痳痺。
  • 心臟血管疾病:大血管轉位,肺動脈發育不全,心室中隔缺損,心房中隔缺損。
  • 泌尿生殖異常發育:遺傳性生殖腺發育不全的男性(Eunuchoid),男性病患可能有腎臟發育不全的問題,陰莖較成年人短小,青春期也會延遲,甚至睪丸萎縮與隱睪(cryptorchidism);女性青春期也會延遲,無月經與缺乏第二性徵(乳房發育緩慢)。
  • 內分泌方面:患者會呈現下視丘和腦下垂體功能低下(下丘腦 - 垂體功能減退症)伴隨有性釋素(促性腺激素釋放激素)分泌減少的狀況及病徵性成熟遲緩,甚至會引起智力發育遲緩。

病因
因基因缺陷,先天性腦下垂體荷爾蒙激性腺素釋放素分泌不足(促性腺激素釋放激素 男性因為無精蟲,小睪丸,陰莖短或隱睪形成不育。女性因為沒有排卵,子宮發育不全無月經而有不孕問題。興奮試驗)與進行嗅覺上的評估,甚至要以核磁共振來檢視嗅球(嗅球)是否發育不全。補充患孩生長激素與荷爾蒙(激素替代療法,HRT),將有助於孩童身高與性器官發育。青春期後男性病患方面可給於男性荷爾蒙(人絨毛膜 密度掃描)。  

【撰文/中國醫藥大學附設醫院 新陳代謝科 黃偉倫醫師】

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