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原發性皮質醛酮症

一、前言

原發性醛固酮症,是由於腎上腺皮質球狀帶增生或腫瘤產生過量醛固酮所致。導致水鈉瀦留、血容量擴張。患者的主要臨床表現為高血壓,低血鉀,肌無力,多尿,血漿腎素活性低及醛固酮高。是最常見造成續發性高血壓的原因,女性略多於男性,30~50歲多見。

原發性皮質醛酮症

二、症狀

  1. 高血壓 高血壓是最早和最常見的症狀,臨床上服用2-3種降血壓藥物血壓仍然高
  2. 低血鉀 20~30% 病人會有低血鉀症,出現肌肉軟弱無力,夜尿增多,嚴重者可出現典型的低鉀血症癱瘓,通常先為雙下肢無力,嚴重者可波及四肢,甚至發生呼吸肌癱瘓,危及生命,癱瘓的發作與血鉀降低程度有關,一般鉀離子小於2.5 meq/L比較會發生癱瘓。
  3. 內分泌系統表現:血糖異常

原發性皮質醛酮症

三、病因

  • 兩側性腎上腺增殖約佔65%
  • 單側性單一腺瘤約佔30%
  • 單側性腎上腺增殖約佔3%
  • 腎上腺皮質癌< 1%
  • 家族性原發性皮質醛酮(極少數)

四、診斷

原發性皮質醛酮過多症的診斷標準包括 :

  1. 舒張性高血壓且無水腫 ;
  2. 腎素的分泌減少且容積缺乏時(如正立姿勢)未能有效升高腎素濃度
  3. 皮質醛酮分泌增多且容積擴張(如salt-loading)無法抑制其分泌
  4. 抽血-血漿醛固酮升高,血漿腎素活性低,血漿醛固酮/血漿腎素活性大於30。
  • 腎上腺電腦斷層掃描-鑑別診斷兩側性腎上腺皮質增生或腺瘤
  • 核子醫學掃描-鑑別診斷兩側性腎上腺皮質增生或腺瘤
  • 腎上腺靜脈取樣-鑑別診斷兩側性腎上腺皮質增生或腺瘤

五、治療

  1. 手術- 腹腔內視鏡切除患側腎上腺,完全緩解率達70%
  2. 藥物- 若單側性腺瘤,病人不願意開刀或情況不允許開刀,須長期服用降血壓藥物並限制食鹽攝取。如果兩側性腎上腺皮質增殖,很少需作外科切除,多用藥物來治療

【撰文/中國醫藥大學附設醫院 新陳代謝科 王子源醫師】

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