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原發性皮質醛酮過多症

原發性皮質醛酮過多症

一、前言:

原發性醛固酮增多症,是由於腎上腺皮質球狀帶增生或腫瘤產生過量醛固酮所致。導致水鈉瀦留、血容量擴張,腎素‐血管緊張素系統活性受抑制。患者的主要臨床特徵為高血壓,低血鉀,肌無力,多尿,血漿腎素活性受抑及醛固酮高。是最常見造成續發性高血壓的原因,女性略多於男性,30~50歲多見。  

二、病因:

兩側性腎上腺增殖約佔65%,單側性單一腺瘤約佔30%,單側性腎上腺增殖約佔3%,腎上腺 皮質癌< 1%,極少數病例則是由家族性原發性皮質醛酮過多症所引起。

三、臨床症狀表現

  • 高血壓:高血壓是最早和最常見的症狀,臨床上服用2-3種降血壓藥物血壓仍然高
  • 低血鉀:20~30% 病人會出現自發性低血鉀症,因為醛固酮使腎小管對鈉重吸收增加的同時,腎小管對鉀及氫的排出增加,可出現肌肉軟弱無力,夜尿增多,嚴重者可出現典型的低鉀血症癱瘓,通常先為雙下肢受累,嚴重者可波及四肢,甚至發生呼吸肌癱瘓,危及生命,癱瘓的發作與血鉀降低程度有關,一般鉀離子小於2.5 meq/L比較會發生癱瘓。
  • 內分泌系統表現:缺鉀可引起胰島素ß細胞釋放胰島素減少,因此原發性醛固酮過多症患者可出現血糖異常,即使血鉀正常,增高的醛固酮亦會使胰島素的敏感性降低。

原發性皮質醛酮過多症

四、診斷

原發性皮質醛酮過多症的診斷標準包括 :

  • 舒張性高血壓且無水腫 ;
  • 腎素的分泌減少且容積缺乏時(如正立姿勢)未能有效升高腎素濃度
  • 皮質醛酮分泌增多且容積擴張(如salt-loading)無法抑制其分泌抽血-血漿醛固酮升高,血漿腎素活性低,血漿醛固酮/血漿腎素活性大於30。

腎上腺電腦斷層掃描 - 鑑別診斷兩側性腎上腺皮質增生或腺瘤 核子醫學掃描 - 鑑別診斷兩側性腎上腺皮質增生或腺瘤 腎上腺靜脈取樣 - 鑑別診斷兩側性腎上腺皮質增生或腺瘤

五、治療

對於分泌皮質醛酮的腺瘤的最佳治療是切除患側腎上腺且其完全緩解率達70%左右,若病人不願意開刀或情況不允許,可長期用藥物並限制食鹽攝取來控制病情也有不錯的效果。如果兩側性腎上腺皮質增殖,很少需作外科治療,多用藥物來治療。  

【撰文/中國醫藥大學附設醫院 新陳代謝科 王子源醫師】

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