衛生棉條增加陰道感染風險?
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先天性無陰道症

生殖系統的無發育或嚴重發育不全是很罕見的疾病,醫學上的名字稱為Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser (MRKH) syndrome,大約每4000~5000個活產寶寶中有一個寶寶會有這樣的疾病。

得到這個疾病的女性可能會缺少了輸卵管、子宮和上段陰道,不過仍然有正常的卵巢、正常的賀爾蒙分泌、正常的女性染色體,因此這類女性仍俱有正常的第二性徵,具有正常的乳房及外陰部,不過陰道可能只是一個小凹陷或者是個較短的盲管。這一類的女性因為外觀正常,因此常常在第一次性行為發現不得其門而入時,或者因為無月經的狀況就診才發現這個問題。

原因

造成這個疾病的原因可能是胚胎發育時某個賀爾蒙異常活化,導致生殖系統發育異常。

造成這個疾病可能是HOXA基因和WNT4基因異常導致的。HOXA10管的是子宮的發育,HOXA11管的是下段子宮和子宮頸的發育,HOXA13管的是陰道的發育。因此可以合理的解釋,HOXA基因上不同點的異常會產生出不同形式的生殖系統缺陷,有的病患缺少上段陰道卻發現有子宮在骨盆腔裡,有些病患上段陰道和子宮都沒有發育。這個HOX基因也跟正常的腎臟及骨骼、血管發育有關,因此有少數的生殖系統缺陷也同時合併了腎臟及骨骼的異常。

臨床表現

MRKH症候群典型的表現是原發性閉經,也就是進入青春期卻都沒有來月經,不過其它第二性徵發育都正常。

身體檢查時,會發現患者沒有陰道或者陰道發育不全。這時候要考慮的疾病除了MRKH症候群以外,還有雄性激素不敏感症候群,這是因為雄性激素的受體突變而變得失去活性,雄性激素沒辦法作用,導致明明染色體是男生卻有著女生的外表,也就是一種男人女性化。

診斷

如果懷疑是MRKH症候群,可以以影像學檢查來做診斷,影像學檢查扮演了很重要的角色,影像學檢查包括超音波以及核磁共振,影像學檢查除了可以知道生殖系統異常影響的範圍,也可以知道是否有合併其他系統異常。在一篇大型研究發現有近一半的人有合併其他的異常,其中以腎臟和骨骼系統的異常最常見。腎功能異常的病例就占了30%,其中有一半是腎臟發育不全。

治療

這一類的病人將會面臨生理上與心理上的問題,包括無法性行為、無法生育、自卑與恐懼。

生殖系統的異常可以用手術或非手術的治療來解決無法性行為的問題。無陰道的患者可接受陰道重建,建議在青少年晚期再進行手術。若是陰道較短的患者可接受陰道擴張治療,使用這種非手術的治療是第一線的選擇,併發症少且成功率高。如果患者無法配合陰道擴張治療或者治療失敗,可以考慮以手術重建陰道。不過重建陰道手術後,患者仍然要使用陰道擴張器來維持陰道的構造,避免陰道又再度狹窄。

至於無法生育的問題是由於患者缺少陰道或子宮,所以無法在子宮內孕育新生命。不過,MRKH症候群的患者都有正常的卵巢及賀爾蒙功能,因此,對於缺少陰道但有子宮的患者,在經過手術重建陰道後,有機會可以成功懷孕。對於陰道和子宮都發育不良的患者就只能經由人工生殖的方式,取卵後在體外受精,並且需要代理孕母才能孕育自己的寶寶,不過目前台灣仍未開放代理孕母。即使有人工生殖的方式可介入治療,MRKH症候群的患者懷孕的機率仍然很低。

【撰文/中國醫藥大學附設醫院 婦產部 陳怡燕醫師】

 

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