性行為造成敗血症?
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你沒力了嗎? 好發於年輕女性及老人的肌無力症

撰文/中國醫藥大學附設醫院 神經部 陳冠妃醫師

32歲的林小姐,發現自己最近幾個月每當工作到下午,雙眼眼皮就會下垂,甚至出現看東西一個變兩個的情形。她擔心是眼皮鬆弛或眼睛出了問題,於是去看眼科門診,眼科醫師懷疑她罹患肌無力症(Myasthenia Gravis),轉介到神經科檢查。

你沒力了嗎? 好發於年輕女性及老人的肌無力症

60歲的王先生,這陣子常覺得很疲倦,稍微動一下就全身無力,容易喘,說話也變得含糊,休息一下會暫時恢復。近日感冒後症狀更明顯,因為呼吸困難送到急診,接受緊急插管後,診斷為重症肌無力危症(myasthenic crisis),做了血漿置換治療,順利出院。 

以上兩人都罹患了肌無力症,症狀表現卻差很多。到底肌無力症是什麼樣的病呢?

致病機轉 

肌無力症是發生在神經肌肉交界處的自體免疫疾病。神經能控制肌肉的運動,訊號從神經發出後,要傳遞到肌肉,肌肉才會有動作。神經細胞末梢會釋放出一種稱為乙醯膽鹼(acetylcholine)的化學物質,與肌肉細胞上的乙醯膽鹼受體(acetylcholine receptor)結合後,引發一連串的化學反應,使得肌肉 細胞開始收縮。而肌無力症患者由於體內產生一種「抗乙醯膽鹼受體抗體」,這個抗體會破壞乙醯膽鹼受體,使得乙醯膽鹼無法與肌肉細胞上的受體結合,訊號傳不下去,肌肉也就無法動作,所以變得無力。簡單來說,這就像大隊接力比賽,棒子要傳給下一棒卻沒人出來接一樣。 

臨床症狀及診斷

肌無力症並不少見,好發於年輕女性及老人。因為影響肌肉的範圍大小不一,所以臨床症狀才會這麼多變。比較輕微的以影響眼睛肌肉為主,醫學上稱為「眼肌型」,表現就以眼皮下垂、複視為主,年輕女性比較多見。嚴重的稱為「廣泛型」,影響到全身肌肉,所以會四肢無力,而且以近端肌肉為主。例如呼吸肌無力造成呼吸困難,咽喉肌肉無力造成說話或吃東西不順等,症狀比較複雜。

以往因為醫學比較不發達,一旦影響到呼吸肌導致呼吸衰竭,許多患者就因此過世了,所以才會稱為「重症肌無力」。現在因為治療的進步,大部分只要及時處理都可以救回一命。有些患者的初期症狀只局限於部分肌肉,但後來可能會變成廣泛型。

肌無力症另一個重要的特徵是症狀起起伏伏,活動會使症狀加重,但休息後就會部分或完全緩解。因為這也是一種自體免疫疾病,所以在身體的免疫系統承受壓力時,例如感冒或有其他感染、過度勞累、面臨重大壓力等,症狀容易惡化。肌無力的患者中,一部分與胸腺瘤有關,通常必須接受胸腺瘤切除手術,症狀才可能得到比較好的控制甚至痊癒。

要確診肌無力症,目前常用的方法有抽血驗血清中抗乙醯膽鹼受體的抗體、重覆刺激試驗、單纖維肌電圖,以及Edrophonium試驗。

如何治療?

隨著現代醫學對肌無力症的瞭解,治療方式已有一些進步,主要分成一般治療及特殊治療: 

● 一般治療 

以藥物為主,最常使用的第一線藥物是乙醯膽鹼酶抑制劑(acetylcholinesterase inhibitors),也就是俗稱的「大力丸」。乙醯膽鹼酶存在於神經肌肉交界處,會把神經細胞分泌的乙醯膽鹼分解,而這類藥物會抑制乙醯膽鹼酶,讓交界處的乙醯膽鹼數量變多,增加與肌肉細胞上乙醯膽鹼受體的結合率,改善訊號傳遞,肌肉收縮就會比較正常。所以,大力丸主要是改善無力的症狀。 

此藥常見的副作用包括腹痛、腹瀉、 噁心、口水及痰液分泌增加、肌肉痙攣、心跳減慢等。如果單獨使用大力丸的效果不好,通常會再考慮加上免疫調節藥物,例如類固醇、Azathioprine、Cyclosporine、 mycophenolate mofetil。 

● 特殊治療 

快速移除抗乙醯膽鹼受體抗體,以盡快改善肌無力症狀的方式,包括血漿置換術及靜脈免疫球蛋白注射(IVIG)。這兩種方式雖然能快速改善症狀,但效果無法持久,不適合做為長期、慢性的治療,通常只在以下特殊狀況使用:重症肌無力危症;接受胸腺切除或其他手術前;在免疫調節藥物效果穩定前,先當作等待期的治療;對某些病情難控制的病人,建議固定一段時間就執行一次,以免出現危症。 

血漿置換術與洗腎的觀念類似,是利用機器的人工薄膜過濾出抗體。以往在治療時需要輸入別人的血漿到體內,常常會引發過敏,現在新的機器已經大幅減少這個問題,但仍需要置入靜脈內導管,故有潛在感染的風險。 

免疫球蛋白治療肌無力症的機轉至今仍未十分清楚,可能也是藉由中和抗體的方式,但臨床上確實有療效,為無法承受血漿置換術的患者提供了替代方案。常見的副作用如頭痛、畏寒、頭暈、水腫等,這些大多可以藉由減慢注射的速度來改善。比較少見 的副作用有無菌性腦膜炎、急性腎衰竭、血栓形成及過敏。

醫師的叮嚀

肌無力症是一個複雜的疾病,治療也不簡單,要依每位患者的情況選擇最有利的治療方式,並隨著症狀加以應變。與醫師好好配合,是病患與肌無力症和平相處的重要法則。

資料來源 : 中國醫訊第130期


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