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系統性紅斑性狼瘡

摘要重點整理:

紅斑狼瘡為自體免疫疾病的一種,是因免疫系統產生混亂,攻擊自身健康細胞和組織,而產生的疾病且須定期回診可以幫助病情之治療,觀察病情之變化,按照病情需要更改治療計劃、調整用藥種類和劑量,發現藥物治療之副作用。

紅斑性狼瘡簡介

一、 何謂紅斑性狼瘡?

紅斑狼瘡為自體免疫疾病的一種,是因免疫系統產生混亂,攻擊自身健康細胞和組織,而產生的疾病,身體許多部位都會受到損傷,如皮膚、關節、腎臟、心臟、肺臟、血管和中樞神經(大腦、脊髓等),而產生不同症狀。而所謂系統性 ( Systemic ) 的意思,指的是這類疾病可能同時影響身體許多部位和器官。

二、 誰會得到紅斑性狼瘡?

任何人都有可能會得到紅斑狼瘡,此病好發年齡層在15至45歲之間,但更年輕或年長也可能罹病。在人種上也有差異性,以非洲裔及西班牙裔美國女性、亞裔女性較白人女性容易罹病,漢人女性也屬於好發人種。

紅斑性狼瘡1 紅斑性狼瘡2 紅斑性狼瘡

病因

目前的研究認為罹患紅斑性狼瘡除了基因的因素之外,陽光、精神壓力、女性荷爾蒙、吸煙、藥物和病毒感染也有可能造成它發生。 症狀 狼瘡之疾病發作有緩有急,症狀有輕有重,雖經治療亦易復發或出現新症狀,其症狀多樣,變化很多,故又有「千面女郎」之稱。 常見之症狀包括:

  1.  關節疼痛、腫脹及晨僵
  2.  肌肉疼痛
  3.  紅色皮疹如蝴蝶斑,盤形紅斑
  4.  對陽光敏感
  5.  脫髮
  6.  手指或腳趾青紫或蒼白(雷諾現象)
  7.  深呼吸時胸疼
  8.  口腔黏膜潰瘍
  9.  淋巴腺腫大
  10.  眼皮或下腿浮腫
  11.  不明原因之發燒
  12.  疲累

另外,貧血、白血球或血小板減少,蛋白尿,憂傷、意識混亂及發作癲癇皆有可能發生。

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如何診斷紅斑性狼瘡?

有任何單一項之檢驗就可以確定診斷紅斑狼瘡,醫師會使用多種方法來做診斷,包括:

  1. 詳細的病史詢問
  2. 完整的身體檢查,血液、尿液之檢驗,皮膚活組織切片或腎臟之切片檢查

尤其對比較早期或症狀輕微之病人,必需更有警覺性,注意罹患紅斑狼瘡的可能性。狼瘡患者的免疫系統異常,對自身之正常組織和細胞產生自體抗體,而其中最常見之自體抗體為抗細胞核之抗核抗體,大約有99%病患血清中會發現抗核抗體(ANA),但其他自體免疫疾病血清中也會有抗核抗體。

紅斑性狼瘡的治療

一、 目標

  1. 減輕或消除發炎對器官的損傷
  2. 預防症狀惡化及突發
  3. 症狀突發時適時、適當的治療。

二、 藥物作用種類

  1. 調節或抑制免疫系統失調
  2. 減輕疼痛或腫脹
  3. 預防或緩解症狀突發
  4. 緩解或預防對關節的破壞

除了治療紅斑狼瘡本身的藥物,有時也要針對相關症狀如:高膽固醇,高血壓或抗凝血或抗感染使用藥物來治療相關問題。

三、 類固醇

類固醇因其神效而有盛名,在台灣也因被非正規醫師或有心人士所濫用,而常常被抹黑。事實上懂得使用且有經驗醫師之處方下,類固醇之副作用微乎其微。醫師用藥須戒急用忍,小心拿捏,而病患也必須配合醫師指導適當節制飲食及鹽分,則產生月亮臉、水牛肩、肥胖、高血壓、白內障的機會非常少。 對於我們所判定較為重度的狼瘡腎炎,使用類固醇的確是救命基石,但此類腎炎光靠類固醇的使用,在治療無法達到良好的效果時,就必須當機立斷,減少類固醇用量,合併使用免疫抑制藥物,而當今有許多新發展之免疫抑制藥物或標靶治療之生物製劑面世。可輔助類固醇之療效,減少類固醇之用量,此類病患也不會有類固醇副作用之發生。 因此呼籲狼瘡腎炎病患,不必懼怕類固醇。紅斑狼瘡腎炎之治療,新藥之研發將如雨後春筍,紅斑狼瘡之明天將會更為美好!而對己進入長期透析之病患也不必灰心,全球己有約五百多例末期狼瘡腎炎換腎成功。

紅斑性狼瘡惡化的徵兆

一、 狼瘡病人必須瞭解此疾病及其影響,能夠識別症狀、突發或惡化的先兆,例如以下所舉的幾項:

  1. 疲累感增加
  2. 眩暈
  3. 頭痛
  4. 腹痛
  5. 皮疹
  6. 疼痛
  7. 發燒
  8. 脫髮加劇
  9. 前所未曾發生之身體不適或精神異常

「疲累」就是非常疲倦,精力減少,只想睡覺或休息,平常的工作變成極大負擔,不想去作。 「疲累」增加是紅斑狼瘡疾病將要惡化,最早及最常見之症狀,因此病患若自覺疲勞異常,一定要向醫師訴說,因這是疾病將可能失控的重要指標,也是最早的指標。 手指、腕部、膝部關節之對稱部位疼痛或發腫;毫無原因的發燒;皮膚紅疹新發或惡化,尤其於臉頰部、頸部或頭皮處發生;發生腹痛或胃痛,連續數日,伴隨有腹瀉或很急上完後卻有排不淨感;頭痛或頭暈持續不斷;以前未曾發生的任何身體不適,或精神之異常,皆有可能為疾病失控的徵象,病患自己及家屬皆應注意現象,趕緊就醫。

二、 紅斑性狼瘡失控的原因

根據我們的經驗,紅斑狼瘡病情失控之原因,依序為下列幾項:

  1. 突然停藥
  2. 擅服未經驗證有效之中草藥、健康食品、或所謂增強免疫力之藥草
  3. 懷孕時或產後一至二個月內
  4. 過分曝曬於陽光或紫外線下
  5. 心理壓力過大或情緒危機
  6. 過度工作或缺少休息
  7. 感染
  8. 藥物過敏
  9. 染髮劑、燙髮劑、化裝品、或美容霜造成皮膚過敏
  10. 受傷或外科手術

突然停藥,是病情失控最為常見的原因。有時病患自覺已無症狀,而突然不服藥,常造成病情之嚴重惡化。擅服未經確實驗證有效之中草藥、偏方、增強免疫力之健康食品,是造成疾病惡化的第二個原因。九二一大地震,造成很多災區之紅斑狼瘡惡化,這與心理壓力過大,或露宿帳蓬、過度曝曬於陽光有關。懷孕時因怕藥物傷害胎兒拒不服藥,造成惡化的也很多見,但事實上醫師會使用確實不傷胎兒之藥物,實在不需過慮。生完小孩後,國人常忙著作月子補身,且不作完月子不看病,但這段時期卻是紅斑狼瘡疾病仍易惡化的時期,若因不吃藥或不規則吃藥,而造成疾病惡化,實在是得不償失。

任何感染,不早點治療也容易引發紅斑狼瘡疾病之惡化。受傷、外科手術、過敏,皆可引發紅斑狼瘡之惡化,醫師及病人皆需注意防患。 由以上所述,病友若能對紅斑狼瘡病情失控惡化之原因有所認知,注意防患;及對疾病惡化前的徵兆,提高警覺心,多加注意,儘速求醫,則病情惡化機會將會大為減少。

紅斑性狼瘡女病患:妊娠與避孕

一、 紅斑狼瘡病患之避孕選擇,以保險套、子宮隔膜、子宮帽或併用殺精劑為較佳,子宮內避孕器,在紅斑狼瘡病患,因較易造成感染,不宜裝置。 紅斑狼瘡患者的懷孕須慎選時機,受胎時狼瘡的狀況,決定紅斑狼瘡孕婦的病情會不會受懷孕影響之最大因素:若受胎前半年病情控制良好,則病情很少因懷孕而復發。但若病情仍活動,則有50%的機會,會而因懷孕而病情加重,最容易受到影響的病情,是腎炎或紅白血球、血小板減少。紅斑狼瘡,懷孕須慎選時機,下列情況下不宜懷孕:

  1. 活動性腎炎,或腎功能已變壞(肌酸酐大於2mg%)之病患,不宜懷孕,若懷孕病情惡化,而需洗腎時,胎兒死亡率為80%。
  2. 活動性心肌炎,懷孕時常惡化,且造成心衰竭。
  3. 未經控制之高血壓,在懷孕後血壓常更升高惡化,若不善加治療,則母體胎兒皆有危險,因此務必勤量血壓,控制血壓於正常範圍之內。
  4. 中度以上肺動脈高血壓,或心肺功能衰竭者。

二、 女性病患如果懷孕或想要懷孕,必須認知下列事項:

  1. 狼瘡可能在妊娠期間發病或加重
  2. 患有狼瘡之孕婦應定期看醫師
  3. 狼瘡之孕婦較具危險性,但控制良好之孕婦,大多能安全度過孕期。

定期回診

定期回診可以幫助病情之治療,觀察病情之變化,按照病情需要更改治療計劃、調整用藥種類和劑量,發現藥物治療之副作用。

 【撰文/中國醫藥大學附設醫院 劉俊凱醫師 校閱/風濕免疫科 副院長  藍忠亮醫師

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